Calciphylaxis:

Mohamed Shawky Kapil

المقدمة:حساسية التكلس المفرطة مرض نادر الحدوث تصل نسبة حدوثه إلى 4٪ من مرضى الديلزة الدموية وتزيد نسبة حدوثه فى مرضى الفشل الكلوى المزمن والإناث عن الرجال بمعدل 1:3.حساسية التكلس المفرطة مرض يحدث فى جميع الأجناس إلا أنه يحدث بنسبة أعلى فى الجنس الآبيض وقد تم تسجيل المرض فى الأفراد التى تتراوح أعمارهم بين 6 شهور إلى 83 سنة .الهدف:توضيح أن :- حساسية التكلس المفرطة مرض نادر الحدوث نتيجة تكلس الأوعية الدموية التى تؤدى فقر دموى موضعى وتقرحات فى الجلد والأنسجة التحت جلدية.- إرتفاع مستوى الكالسيوم والفوسفور بالدم ، النشاط المفرط للغدة الجاردرقية ،القصور فى التجلط والقصور فى مثبطات المعدنة تلعب دور فى حدوث المرض.النتائج:• نسبة الوفيات فى مرضى حساسية التكلس المفرطة عالية تصل إلى 80:60٪ من المرضى.• السبب الأساسى للوفاة هو العدوى وتنكرز الآفات الجلدية وقد تحدث الوفاة نتيجة فشل الأعضاء الداخلية.• يتوقع حدوث المرض فى مرضى الفشل الكلوى امزمن مع آفات جلدية تتميز ببقع أو عقيدات جلدية متقرحة ومؤلمة – أو قرح غير ملتئمة ومؤلمة وشائع وجودها فى الفخذ والبطن والمناطق التى بها نسبة عالية من الدهون.• لا توجد إختبارات معملية مميزة تشخص المرض ولكن غالباً ما يشخص بالاصابات الجلدية المميزة للمرض وتوزيعها بالجسم ويوصى بعمل عينة من الجلد التى توضح إنسداد شريانى وتكلس فى عدم وجود إلتهابات وعائية.• المسح الذرى للعظام وتصوير الثدى بالأشعة السينية تساعد فى تشخيص المرض.• من العلاجات الإختبارية التى تم تقييمها فى مرضى حساسية التكلس المفرطة:- العلاج بالأكسجين تحت ضغط .- إستخدام الكورتيزون فى المرض مع بقع غير متقرحة فى 14 مريض أدى إلى إستقرار وتحسن فى 11 مريض.التوصيات:فى مرضى حساسية التكلس المفرطة يقترح:- العناية الفائقة بالقروح وتجنب حدوث إصابة موضعية مثل الحقن تحت الجلد وزيادة مدة الديلزة فى المرضى الذين يعانون من قصور فى الديلزة.- علاج التغيرات فى مستوى الكالسيوم والفوسفور بالدم مع تقليل ناتج الكالسيوم والفوسفور إلى 55 ملجم/لتر.- فى مرضى الديلزة الذين يعانون من إرتفاع مستوى الفوسفور بالدم أعلى من 5.50 ملجم/لتر يوصى بإعطائهم ضمادات الفوسفات التى لا تحتوى على كالسيوم أكثر من ضمادات الفوسفات التى تحتى على كالسيوم.- يوصى بإستئصال الغدة الجاردرقية فى المرضى الذين يعانون من النشاط المتمرد فى الغدة الجاردرقية ولا يستجيب للديلزة ولا للأدوية والكالسميتك.- الحفاظ على مستوى الكالسيوم والفوسفور تحت 55 ملجم/لتر.