The Effect Of L-carnitine Of The Hepatic Functions,lipid Metabolism And Frequency Of Blood Transfusion In Children With Beta Thalassemia Major:

Samah Soliman Abdelmoniem

المقدمة:يعتبر مرض انيميا البحر المتوسط من الامراض المنتشرة فى منطقة الشرق الاوسط ولذلك فان هناك بحث مستمر عن علاج جديد وفعال وامن لعلاج مثل هذه الحالات ومع ان العلاج المتوافر حاليا والمتمثل فى نقل الدم المتكرر مع عقار الديسفرال قد ادى الى نجاح ملحوظ فى علاج هذه الحالات الا ان الاثار الثانوية للمرض المتمثلة فى تاثير ترسيب الحديد بالقلب والكبد بجانب صعوبة ملائمة مضخة الديسفرال للاستعمال يقلل من فرصة هؤلاء المرضي ان يتجاوزا سن الثلاثين كما يؤثر على طبيعة حياتهم.والابحاث المستمرة فى هذا المجال تعتمد اساساً على ايجاد عقار يؤدى الى رفع نسبة الهيموجلوبين الجنينى فى هؤلاء المرضي مما يؤدى الى تقليل الاثار الثانوية للمرض والحفاظ على سلامة كرات الدم الحمراء لاطول فترة ممكنة فى هؤلاء المرضي.وقد تم اكتشاف عقار ل-كارتينين كعقار مناسب لهذا الغرض وقد اثبتت فاعليته فى هؤلاء المرضي علاوة على انه منتج طبيعي للجسم وبالتالى فان اثارة الجانبية محدودة.الهدف من البحث:وتهدف الدراسة الى:دراسة تاثير عقار ل-كارتينين على وظائف الكبد ومستوى الدهون وعدد مرات نقل الدم فى مرضي انيميا البحرالابيض المتوسط.المرضي وطرق البحث:وقد اجريت هذه الدراسة على 30طفل من المصابين بانيميا البحر الابيض المتوسط الذين تم متابعتهم بوحدة امراض الدم بمستشفى الهلال الاحمر بطنطا لمدة 3شهور مع اعطائهم عقار ل-كارتينين (50مجم/كجم/اليوم) عن طريق الفموقد تم تقييمهم قبل وبعد العقار من حيث:-الخصائص الاكلينيكية للمرض وصورة الدم والخلايا الشبكية بالدم ووظائف الكبد ومستوى الدهون بالدم.وتم اختيار 30طفل من الاصحاء كمجموعة ضابطة.النتائج:بعد 3شهور من اعطاء ل-كارتينين للمرضي تم مقارنتهم بما قبل اعطاء العقار وكذلك مقارنتهم بالمجموعة الضابطة وقد وجدنا الاتى:ان عقار ل-كارتينين عقار امن الى حد كبير ولم يتم تسجيل اى اثار جانبية خطيرة بالاضافة الى تحسن ملحوظ فى الخصائص الاكلينيكية للمرض انعكس فى صورة تباعد فى فترات نقل الدموهناك ايضاً تحسن ملحوظ فى وظائف الكبد فى هؤلاء الاطفال مقارنة بما قبل العلاجهناك انخفاض فى مستوى الدهون بالدم مقارنة بما قبل العلاج وهنا تجدر الاشارة الى ان مستوى الدهون بالدم فى الاطفال المصابين بانيميا البحر الابيض المتوسط غير منضبط ويظهر فى صورة ارتفاع ملحوظ فى مستوى الدهون الثلاثية مع انخفاض ملحوظ فى الكوليستيرول مقارنة بالمجموعة الضابطة.المناقشة:ان التحسن الملحوظ فى الخصائص الاكلينيكية للمرض بعد استعمال عقار ل-كاريتينين يرجع اساساً الى قدرة هذا العقار على زيادة انتاج الهيموجلوبين الجنيني فى هؤلاء المرضي وبالتالى يؤدى الى تقليل تكسير كرات الدم الحمراء بالدم والذى ينعكس بالتالى على تقليل نسبة الحديد بالدم والذي يعتبر المحدد الرئيسي لخواص مرض انيميا البحر الابيض المتوسط.ومع تقليل تكسير الدم تتباعد جلسات نقل الدم لهؤلاء المرضي وبالتالى يحتفظ هؤلاء المرضي لفترات اطول بتركيز مناسب من الهيموجلوبين .هذا بجانب قدرة عقار ل-كارتينين على تحسين وظائف خلايا الكبد عن طريق زيادة قدرتها على تحمل نقص الاكسجين الناتج عن طبيعة المرض وزيادة الطاقة المتاحة لهذه الخلايا مما ينعكس بصورة ملحوظ فى وظائف الكبد فى هؤلاء المرضي بعد استعمال هذا العقار.اما قدرة عقار ل-كارتينين على خفض نسبة الدهون بالدم فى هؤلاء الاطفال فترجع اساساً الى قدرة هذا العقار على ادخال الدهون الى داخل الميتوكوندريا بيت الطاقة بالخلية وتحسين وظائف الكبد حيث يتم استهلاك الدهون لانطلاق الطاقة.الخلاصة:من هذه الدراسة نستخلص الاتى:ان مرض انيميا البحر الابيض المتوسط من الامراض المنتشرة والتى تحتاج لابحاث مستمرة لتحسن العلاج وتقليل الاثار الثانوية للمرض.و الاضطرابات الايضية فى مرض انيميا البحر الابيض المتوسط تحتاج الى دراسات عميقة ومستمرة.يمكن التكهن بحالة الكبد فى هؤلاء المرضي عن طريق دراسة مستوى الدهون بالدم.ان عقار ل-كارتينين يمتاز بانه عقار امن ويعطى بالفم (مما يعتبر ميزة هامة لهذا العقار) بجانب تاثيرة الملحوظ على تحسين الخصائص الاكلينيكية ووظائف الكبد ونسبة الدهون بالدم فى الاطفال المصابين بانيميا البحر الابيض المتوسط مما يشجع استخدامه فى هؤلاء المرضي.