Conenital Radial Club Hand:

Hesham Ali El-attar

اعوجاج اليد الكعبري يشمل مجموعة من التشوهات الخلقية تتمثل في نقص تنسج العظام والمفاصل والعضلات والاوتار والأربطة والاعصاب والاوعية الدموية علي الجانب الكعبري للساعد, وعلي الرغم من عدم شيوع نقص النمو الكعبري الا انه يعتبر اكثر انواعفشل التكوين الطولي للساعد شيوعا.ويرجع سبب الاعوجاج الكعبري لليد الي حدوث خلل بالحرف الاديمي القمي للبرعم الطرفي النامي والمسئول عن تمايز اللحمة المتوسطة للطرف وقد تم اثبات ذلك بازالة جزء من الحرف الاديمي القمي للمضغة الجنينية للدجاج, ما ادى الى حدوث تشوهات شبيهة باعوجاج اليد الكعبري.التشوهات التي يشتمل عليها الاعوجاج الكعبري لليد:تشوهات العظام و المفاصل:خلل تنسج العظام على الجانب الكعبري للساعد والرسغ واليد (عظمة الكعبرة وعظام الرسغ الكعبرية والابهام).نقص نموعظمة الزند ويبلغ طولها 60% من الطول الطبيعي.نقص تنسج رؤيس العضد والبكرة العضدية لعظمة العضد.الاعوجاج الكعبري لمفصل الرسغ ونقص المجال الحركي لمفصل المرفق خاصة المجال القبضي.تشوهات بالعضلات و الاوتارتشوهات بالاعصاب و الاوعية الدمويةالتشوهات المصاحبة مثل متلازمة (تار) وانيميا (فانكوني)تصنيف الاعوجاج الكعبري لليد:يصنف الاعوجاج الكعبري لليد الي اربعة اصناف اعتمادا علي درجة نقص تنسج الكعبرة في الصور الاشعاعية:الصنف الاول: يتميز بنقص طفيف في طول عظمة الكعبرة مع اعوجاج طفيف في الرسغ وقد يتأثر تنسج الابهام بشكل ملحوظالصنف الثاني: يتميز بنقص شديد في طول عظمة الكعبرة مع تشوهات بشدفتي النمو للعظمة واعوجاج ملحوظ بالرسغالصنف الثالث: يتميز بغياب جزئي لعظمة الكعبرة (غالبا ما يكون الجزء القاصي) واعوجاج شديد بالرسغ.الصنف الرابع: وهو النوع الاكثر شيوعا ويتميز بالغياب الكلي لعظمة الكعبرة مع غياب كلي او شبه كلي للابهام وربما السبابة والوسطي ايضا, مع تقوس شديد بالزند واعوجاج شديد بالرسغ وتيبس بالمرفق.تشخيص الاعوجاج الكعبري لليد:الفحص الاكلينيكيالصور الاشعاعيةاجراء مسح للتشوهات الخلقية المصاحبة مثل متلازمة (هولت اورام) و انيميا (فانكوني)علاج الاعوجاج الكعبري لليد:الاهداف الاساسية للعلاج هي:تصحيح الاعوجاج الكعبري للرسغموازنة الرسغ على الساعدالحفاظ على حركة الرسغ والاصابعتحسين نمو الساعدتحسين وظيفة الطرفتحسين المظهر العام للطرفيختلف علاج الاعوجاج الكعبري لليد من طفل الى آخر بحسب:السندرجة التشوهالصحة العامة للطفلالتشوهات او المتلازمات المصاحبةطرق علاج الاعوجاج الكعبري لليد:التعديل اليدوي والتدعيم:يتم ذلك خلال فترة الرضوعية ويكون الهدف منها تحقيق مجال انبساطي سلبي لمفصلي الرسغ والمرفق وذلك من خلال تدريبات المطاطية السلبية التكراريةالعلاج الجراحي:الدواعي: الاصناف الثاني, الثالث والرابع لاعوجاج اليد الكعبري.مكونات العلاج الجراحي:مفصل الرسغ:يتم استخدام الاجراءات الآتية لتصحيح اعوجاج و تقفع الرسغ:افتراق الانسجة الرخوة:يستخدم هذا الاجراء قبل الجراحة لاطالة الانسجة الرخوة عند الرضع كما يستخدم في حالات انتكاس التشوه عند البالغينالتمركز:يشمل هذا الاجراء ازالة بعض عظام الرسغ لمركزة اليد علي نهاية الزند.التكعبر:يشمل هذا الاجراء تحريك اليد لتكون علي الجانب الزندي للساعد, واعادة تنظيم عضلات الرسغ لموازنة الرسغ علي الزندالتزند:يعتمد هذا الاجراء علي بعض اسس التكعبر مع بعض التعديلاتالتجبير هو خطوة ضرورية بعد الاجراءات الجراحيةعظام الساعد:يتم اصلاح تقوس عضمة الزند لجعلها اكثر استقامة.نقص او انعدام تنسج الابهام:يتم علاجها اما بالاستعاضة عن طريق ابتهام السبابة واما عن طريق نقل الاوتار.المرفق:يعد استخدام الخيار الجراحي لعلاج تشوهات المرفق غير شائع الا في حالات غياب العضلات القابضة للمرفق مع وجود مجال حركي سلبي للمفصل ويتم ذلك عن طريق النقل الجزئى لوتر العضلة الباسطة ذات الثلاثة رؤوس للسماح بمجال حركي نشط للمفصل.