Neurofibromatosis Of Cranial Nerves:

Muhammad Ahmad Mahmoud Mourad

يستخدم مصطلح الأورام الليفية العصبية لوصف مجموعة من الاضطرابات الوراثية التي تؤثر على نمو الخلية في النسيج العصبي. ويكون جذع العصب المتضخم متعرجاً وملتوياً، كما يُكوِّن ضفيرة والتي عادة تكون مدفونة في نسيج ليفي. ويمكن أن يكون مصاحباً لزيادة في نمو الأنسجة الليفية المحيطة به.النوع الأول من مرض الأورام الليفية العصبية هو عبارة عن اضطرابات وراثية في عديد من الأجهزة، والتي لها مظاهر جلدية بالغة، مثل بقع اللون البني الفاتح والورم العصبي الليفي. ويكون العرض المميز لها هو وجود أورام ليفية عصبية حميدة متعددة بمنطقة البشرة.أما النوع الثاني فهو أقل شيوعاً من النوع الأول، وتعتبر أورام العصب المخي الثامن هي صفة مميزة لهذا النوع.والأورام الشوانية للعصب ما هي إلا أورام حميدة تصيب غلاف العصب سواء كان مخي أو طرفي أو جذور الأعصاب الشوكية.ونادراً ما تنشأ هذه الأورام من الأعصاب المخية الثالث والرابع والسادس في حالة عدم وجود مرض الأورام الليفية العصبية. فوجود أورام بهذه الأعصاب المخية يعطي احتمالية قوية لوجود الأورام الليفية العصبية.وعليه يجب الأخذ في الاعتبار جيداً أنه عند إصابة أكثر من عصب مخي بورم يجب البحث جيداً والأخذ في الاعتبار وجود مرض الأورام الليفية العصبية.إن ورم الخلايا الشوانية هو الأكثر شيوعاً على الإطلاق في الأعصاب المخية، والذي قد يصيب معظم الأعصاب المخية ما عدا الأول والثاني نظراً لعدم وجود خلايا شوان. إلا أنه قد تم رصد حالات نادرة جداً في الأطفال بها أورام شوانية بالعصب المخي الأول.أما عن كيفية تكوين الأورام فهي عملية مركبة، ولم يتم إلى الآن معرفة جميع تفاصيلها. وتختلف طبيعة المرض من حيث الأعراض بين الأطفال والبالغين. ولكن يظل طنين الأذن هو الأكثر حدوثاً بين البالغين.ومن المشاكل التي تؤثر على الجهاز العصبي بصورة واضحة هو وجود أورام بالأعصاب المخية والطرفية.وعادة ما تكون النتائج الثانوية للمرض ناشئة عن إصابة كل من الأعصاب المخية والطرفية وجذور الأعصاب والضفائر العصبية.يعتمد تشخيص هذا المرض أساساً على الملاحظة الإكلينيكية للمريض والتشخيص الإشعاعي (الراديولوجي)، علاوة على ذلك، فالتشخيص الجيني في هذه الآونة يلعب دوراً كبيراً في تشخيص المرض، خاصةً قبل الولادة.تتم العناية بهؤلاء المرضى من خلال مراكز متخصصة وبوجود أطباء من تخصصات مختلفة حيث تتم متابعة هؤلاء المرضى سنوياً، مما يقلل من فرص حدوث مشاكل لهم أو على الأقل إدراكها سريعاً.وطرق العلاج لهذه الأورام تشمل العلاج التحفظي حيث تتم متابعة المريض إكلينيكياً وبالفحص بالرنين المغناطيسي. كما تشمل العلاج الكيماوي وأيضاً العلاج الجراحي عن طريق استئصال هذه الأورام والذي قد يؤدي إلى مشاكل أخرى حيث أنه صعب ومعقد، خصوصاً لمرضى النوع الثاني.أما العلاج بالإشعاع فيشمل العلاج التقليدي والذي بدأ دوره في الاختفاء أو العلاج بالإشعاع باستخدام التحديد الثلاثي الأبعاد والذي أصبح يمثل دوراً مهماً ومتطوراً في علاج هذه الأورام.