Thrombotic Microangiopathies:

Ahmed Mohammed Saeed

الملخص العربيإن إضطرابات الأوعية الشعيرية الخثارية هى مجموعة من المتلازمات التي تتضمن : فرفرية نقص الصفائح الخثارية, متلازمة تبولن الدم وانحلاله، التجلط المنتشر داخل الاوعية الدموية،متلازمة تكسير كريات الدم الحمراء، ارتفاع انزيمات الكبد،نقص الصفائح الدموية اثناء الحمل ونوبة تصلب الجلد الكلوية .و تمتاز هذه الأضطرابات بوجود : تكسيربالدم تكسيرميكانيكي مع ظهور كريات دم حمراء منفلقة بالدم ، نقص الصفائح الدموية؛ تكون مجموعة من الجلطات فى العديد من الأوعية الشعيرية و اضطراب في وظائف العديد من الأعضاء.وفي حالة فرفرية نقص الصفائح الخثارية تتكون الجلطات بالأوعية الدموية المغذية للمخ و الأعضاء الأخرى، أما فى متلازمة تبولن الدم وانحلاله فان الجلطات تصيب غالبا الدورة الدموية الكلوية.ولقد كان تشخيص فرفرية نقص الصفائح الخثارية قائما على خماسية من الاعراض: نقص الصفائح الدموية؛ اضطرابات عصبية؛ انيميا تكسرية انحلالية نتيجة لاعتلال الاوعية الشعيرية الخثاري؛ ارتفاع بدرجة الحرارة ووجود اضطرابات كلوية...اما حاليا ؛ فان التشخيص الاكلينكي يقوم على نقص الصفائح الدموية مع وجود كريات دم حمراء منفلقة بالدم متكسرة تكسيرا ميكانيكيا نتيجة لضيق الاوعية الشعيرية مع ارتفاع ملموس فى انزيم LDH بالدم. اضف الى ذلك ان دراسات السيولة في هذا الاضطراب تكون طبيعية.أمامتلازمة تبولن الدم وانحلاله فانها تصيب غالبا الاطفال فى سنوات الرضاعة والطفولة المبكرة. و يتم تشخيصها بثلاثية : انيميا تكسرية انحلالية نتيجة لاعتلال الاوعية الشعيرية الخثاري؛ نقص الصفائح الدموية و فشل كلوي حاد , ومن اهم العوامل المسببة لهذا الاضطراب : الاصابة بنزلة معوية حادة مع وجود براز بالدم وقد تتسبب في فشل العديد من الأعضاء.التجلط المنتشر داخل الاوعية الدموية هو حالة من زيادة القابلية للتجلط تحدث فى العديد من الامراض وتمثل حالة من زيادة استثارة و حفز مسار التجلط مما يؤدى الى خلل و تكون جلطات مع حدوث نزيف فى ان واحد وتكون القابلية للتجلط هى الغالبة بادئ ذى بدء مع تكون جلطات فى الاوعية الشعيرية المغذية للعديد من الاعضاء وبالتالى حدوث فقر دم احتباسى لهذه الاعضاء. يتلو ذلك تحلل الفيبرين مع استنزاف ملحوظ لكافة عوامل التجلط و زيادة القابلية للنزف.ومن أهم أسباب هذا الأضطراب العدوى وبخاصة تعفن الدم, الأصابات خاصة الموجهة للمخ, الأورام الخبيثة و الأورام الدموية وقد يحدث فى أثناء الحمل مع الأنفصال المشيمى.تعتبر متلازمة تكسير كريات الدم الحمراء؛ ارتفاع انزيمات الكبد؛نقص الصفائح الدموية اثناء الحمل, وماقبل الصاعقة وجهان لعملة واحدة حيث أن حدوثهما مرتبط بنفس النظرية.إن نوبة تيبس الجلد الكلوية تحدث غالبا فى المرضى المصابين باصابة جلدية بالغة وتتميز بارتفاع خبيث بضغط الدم , ارتفاع بنسبة الرينن, ارتفاع بوظائف الكلى , أنيميا تكسرية خثارية, وربما فشل كلوى حاد.في الماضي كان هذا الأضطراب قاتلا حتى امكن استخدام ACEI’s فى العلاج والذي أتى بنتائج مبهرة.والغرض من هذا البحث مناقشة مجموعة من الأضطرابات التى لا تعتبر نادرة الحدوث ألا انها كثيرا ما تغفل فى أثناء التشخيص وتعتبر هذه الأضطرابات قاتلة مما يستلزم التشخيص المبكر حتى يتسنى لنا أن نتصرف التصرف المناسب لأنقاذ حياة المرضى .