Systemic Bleeding Disorder In Female Children:

Eman Ahmed Eissa

النزيــف المرضى في الأطفـال الإناث هناك فهم خاطئ شائع بيننا بأن الإناث غير قابلين للنزيف المرضى أو أن احتمالية حدوثه في الإناث نادرا وقد آن الأوان أن يتغير هذا للمفهوم الخاطئ كليا فمن أمراض النزف المورثة هناك الهيموفيليا أ و ب والتي ت تظهر نتيجة نقص عنصري 8-9من عوامل التجلط و نسبة حدوث هذا المرض ليست بالقليلة.مرض فون فيليبراند والذي يعتبر من أكثر أمراض النزف شيوعا والتي تصل نسبته إلى من 0.8-3%من كل سكان العالم وهذه نسبة مخيفة مقارنة بأمراض الدم المورثة الأخرى ولذلك يجدر بنا الانتباه إلى هذا المرض نظرا لشيوعه وكذلك البحث عن الأسباب المخيفة المسئولة عن حدوث النزيف في الإناث حتى يتسنى لنا تشخيص مثل هذه الحالات التشخيص المناسب وبالتالي علاجها بالعلاج المناسب .وفى هذه الدراسة ركزنا على زيادة التوعية الطبية وخاصة في الأطفال الإناث من عمر الولادة وحتى 18 عاما والذين يعانون من مشاكل بالنزف من أي موضع بالجسم وركزنا على معرفة أسباب هذا النزيف عن طريق اخذ التاريخ المرضى الكامل للفرد أوالعائلة وكذلك الفحص الاكلينيكى والمناظرة العملية لهؤلاء المرضى وكذلك إجراء بعض الفحوصات الطبية والمعملية مثل صورة الدم الكاملة وركزنا على نسبة الهيموجلوبين وكذلك الصفائح الدموية الموجودة بها بالإضافة إلى سرعة النزف والبروثرومبين وكذلك بعض عوامل التجلط مثل عناصر 8،7،5 وعامل فون فيليبراند وبروتينC، Sبالإضافة إلى بعض الفحوصات الأخرى حسب حاجة المريض.وقد أجريت هذة الدراسة علي 374 حالة من حالات النزيف الدموي في الإناث والمترددين علي مستشفيات بنها الجامعية ومستشفي التأمين الصحي بالمنصورة ومستشفي بنها التعليمي وجمعية أصدقاء مرضى النزيف بالهلال الأحمر وقد كانت الحالات الناتجة مقسمة كالاتي :-1-187 حالة مصابة بمرض فون فيليبراند بنسبة 50% من عدد الحالات المجودة2- 132 حالة مصابة بمرض هيموفيليا( أ )بنسبة 35.3% من عدد الحالات الموجودة3- 29 حالة مصابة بمرض هيموفليا (ب) بنسبة 7.8% من عدد الحالات الموجودة4- حالات آخرى وتشمل 26 حالة بنسبة 6.10% من الحالات الموجودة وتنقسم اليى الأتي:-أ- نقص عامل 5 للتجلط وعدد حالاتة 5 حالات بنسبة 1.6%ب- نقص عامل 7 للتجلط وعدد حالاتة 10 حالات بنسبة 2.6%ج – نقص عامل 13 للتجلط وعدد حالاتة 4 حالات 1.1%د – نقص عناصر آخرى للتجلط مصاحبة بخلل في وظائف الصفائح الدموية وتشمل 6 حالات بنسبة 1.6%وقد تم تقسيم الحالات الي 5 مجموعات حسب العمر الزمني للإناث كالاتي :-المجموعة الأولي :- وتشمل الإناث الأقل من العام وعددها 94 حالة بنسبة 25.1% من الحالاتالمجموعة الثانية وتشمل الإناث من 1سنة الي 3 سنوات وعددها 79 حالة بنسبة 21.1%المجموعة الثالثة من 3سنوات الي 6 سنوات وعددها 56 حالة بنسبة 14.9%المجموعة الرابعة من 6سنوات الي 10 سنوات وعددها 68 حالة بنسبة 18.1%المجموعة الخامسة الإناث من 10سنوات الي 18 سنة وعددها 51 حالة بنسبة 13.6%وقد تم إخضاع جميع الحالات الي الأتي :-أخذ التاريخ المرضي للحالة 0فحص إكلينكي شاملصورة دم كاملة0زمن النزف0زمن التجلط 0زمن البروثرومبين 0زمن الثرومبوبلاستين الجزئي النشط 0وظائف كبد كاملة 0وظائف كلى كاملة0موجات فوق الصوتية علي البطن0قياس مستوى عامل فون فيلبراند وعامل 13،8،7،5 وعوامل آخرى حسب الحاجة 0وفحوصات آخري حسب الحاجةونتائج هذة الدراسة توضح لنا الأتي:-أن أمراض السيولة في الدم أمراض شائعة لدى الإناث تحت 18 عام وخاصة مرض فون فيلبراند والذى يصيب نسبة 3% من الإناث مما يدل علي شيوع هذا المرض ويجعلنا نغير وجه النظر في حالات الإناث المترددة علي المستشفيات أو العيادات الخاصة لأمرا ض الأطفال والنسأ والولادة التي تعاني من نزيف دموى سواء كان داخلي أو خارجي فيجب الإهتمام بمثل هذة الحالات وفحصها فحص شاملا وعمل تحاليل خاصة بها لمعرفة أسباب النزيف الدموى في الإناث 0