Antiphosphslipid Sydrome With Pregnwncy:

Noha Hebeshy Gab Allah

الملخص العربىإن متلازمة الأجسام المضادة للدهون الفوسفاتية مرض مناعى يتميز بوجود الأجسام المضادة للدهون الفوسفاتية وعلى الأقل عرض من الأعراض الأكلينيكية أهمها التجلط فى الشرايين أو الأوردة والإجهاض المتكرر للجنين ، هذه المتلازمة إما أن تكون أولية أو تكون ثانوية أى تأتى مع مرض من أمراض المناعة الذاتية للجسم أهمها مرض الذئبة الحمراء.العديد من الدراسات الفسيوباثولوجية حاولت فهم ميكانيكية عمل مضادات الدهون الفوسفاتية والتى تتسبب فى جلطات وذبحات فى المشيمة حيث ينتج عنها فقدان الجنين ، ووقف نمو الجرثومة الاغتذائية الخلوية المكونة للمشيمة مما ينتج عنه الأجهاض المتكرر للجنين. فمع فحص المشيمات لسيدات كن تعانين من متلازمة الأجسام المضادة للدهون الفوسفاتية لم يتبين وجود ملامح هستوباثولوجية خاصة بهذا المرض بالرغم من وجود جلطات فى الأوعية الدموية المغذية للمشيمة مما يؤدى إلى انفصالها عن الرحم.إن مضادات الدهون الفوسفاتية تعطل عمل سلسلة تجلط الدم حيث تتحد مع بيتا-2 جليكوبروتين وبروتين سى ، بروتين إس ، وبروثرومبين ، وانكسين 5 ، معطلة عملهم كمواد مضادة للتجلط. بالإضافة إلى أن هذه المضادات تقلل نشاط بروتين سى ، ونشاط مضادات البروثرومبين 3 ، ولها تأثير واضح على نسبة البروستاسيكلين إلى نسبة الثرومبوكسان ، وتقلل الأنكسيـن 5 ، وتتحد مع الصفائح الدموية مؤدية إلى نشاط الصفائح وتجمعها مكونة جلطة دموية .والصورة الاكلينيكية لمتلازمة الأجسام المضادة للدهون الفوسفاتية هى إما صورة بسيطة حيث تتميز بوجود جلطات فى الشرايين والأوردة وتأثيرات مرضية على الحمل من أهمها الإجهاض المتكرر للجنين ، والولادات المبكرة وفقدان الجنين فى أى من الثلاثة شهور سواء الأولى أو الثانية أو الثالثة بالرغم من أن أكثرها شيوعاً هو الثلاثة شهور الثانية والثالثة ، أو صورة كوارثية حيث تتميز بحدوث فشل فى أعضاء الجسم حيث تنتهى المريضة فى غرفة العناية المركزة مع أطباء من كافة التخصصات حيث تتعرض نسبة كبيرة من المرضى إلى فشل شديد بالكلى وحوالى ثلثهم إلى متاعب بالجهاز التنفسى ، ونصفهم تقريباً إلى متاعب بالدماغ حيث تنتهى بالغيبوبة ، وايضاً لا يسلم الجهاز الهضمى والقلب والكبد والغدة الأدرينالية والبنكرياس من المضاعفات.ولوحظ وجود نسبة عالية من الأجسام المضادة للكارديوليبين فى أكثر من 50% من الحالات والوفاة قد تحدث فى أكثر من نصف الحالات ، وبعد فحص الحالات بعد الوفاة وجد جلطات مختلفة صغيرة فى الأوعية الدموية الصغرى فى جميع الأعضاء ، بعكس ما يحدث فى النوع البسيط من هذه المتلازمة.أما بالنسبة لدور متلازمة الأجسام المضادة للدهون الفوسفاتية فى الإجهاض المتكرر. أسفرت الدراسات أنه ليس فقط تجلط الأوعية الدموية فى المشيمة هو العامل الرئيسى المؤدى للإجهاض ولكن إحباط نمو الخلية الاغتذائية الأولية عامل أساسى فيها ، والدراسات أوضحت أن مضادات الدهون الفوسفاتية مع بيتا-2 جليكوبروتين تمنع نمو وتشعب الشرايين المغذية لبطانة الرحم ، ووجد أيضاً أن هذه المضادات تقلل بناء وإفراز هرمون كوريونك جونادوتروبين البشرى ووجد أن الهيبارين بجرعاته المناسبة يقف حائلا بين عمل المضادات على الخلية الاغتذائية الأولية حيث يستمر نموها.وبدراسة متلازمة (الأنيميا الناتجة عن تكسير الدم – ارتفاع انزيمات الكبد – قلة عدد الصفائح الدموية) الناتجة عن متلازمة الأجسام المضادة للدهون الفوسفاتية وجد أن ذلك يحدث فى حالات من تسمم الحمل. ووجد أن خطر حدوث هذه المتلازمة تزيد مع السيدات اللاتى تعانين من متلازمة الأجسام المضادة للدهون الفوسفاتية مع الحمل. ووجد حدوث الوفاة لجنين داخل الرحم مجهولة الأسباب مصحوبة بنشاط الجهاز المتمم ، حيث أنه يلعب دور أساسى فى المناعة الذاتية بواسطة وجود الخلايا المصاحبة للالتهاب ، وبواسطة تنقية والتهام الميكروبات والأجسام الغريبة، ووجد أيضاً أن الهيبارين يمنع تأثير الجهاز المتمم على الخلايا الاغتذائية الأولية.وبدراسة مرضى الذئبة الحمراء وعلاقته بهذه المتلازمة وجد أنه مرض مناعى عندما يتواجد مع هذه المتلازمة يصبح أكثر سوءاً نتيجة زيادة معدل تجلط الدم. وليست بمفاجأة أن نعرف أن معدلات الوفاة فى مرضى الذئبة الحمراء تزيد عندما تقترن بمتلازمة الأجسام المضادة للدهون الفوسفاتية.إن أى سيدة ممن تعانين من فقدان الحمل المتكرر سواء كان مبكراً أو متأخراً يجب أن يطلب منها أبحاث لمعرفة الأسباب التشريحية أو الهرمونية أو الوراثية والتى تسببت فى فقدان الحمل.وبالنسبة لتشخيص متلازمة المضادة للدهون الفوسفاتية تتم باستخدام الإليزا والتى تعين مستوى بيتا-2 جليكوبروتين. بينما ثبت أن الأجسام المضادة للكارديوليبين أكثر حساسية من مضادات التجلط لداء الذئبة وذلك فى التعرف على المرضى المصابين بالمتلازمة.وتمت دراسات كثيرة لتوضيح كيفية الحماية من هذه المتلازمة من أهمها استخدام الاسبرين كوسيلة للحماية حيث ثبت أن السيدات اللاتى تعانين من متلازمة الأجسام المضادة للدهون الفوسفاتية سواء كانت كميتها متوسطة أو كبيرة، معرضات لخطر حدوث الجلطات.ومن ناحية أخرى ثبت أن جرعات صغيرة من الاسبرين كافية تماماً ، حيث أن أعراضها الجانبية قليلة جداً وزهيدة فى الثمن.أما عن طريقة العلاج للسيدات اللاتى تعانين من المتلازمة ، فهناك الاسبرين والهيبارين معاً اللذن أثبتا أنهما أكثر فعالية من الأسبرين ومن الكوربتزون. وهناك آراء تقول أن علاج المرضى ذو التاريخ المرضى لفقدان الحمل ، حيث لم يحدث لهن جلطات سابقة بالاسبرين كافى لهن بينما يستخدم الهيبارين عند فشل الاسبرين. أما عن علاج المريضات اللاتى حدثت لهم جلطات سابقة ، لابد من اعطائهن الهيبارين فقط وبعض الآراء تحبذ إضافة الاسبرين له.والدراسات تؤكد أن فترة ما بعد الولادة يجب أن تغطى بمضادات التجلط فى كلتا السيدات اللاتى سبق لهم حدوث جلطات أو لم يسبق لهن ، حيث يستخدم الهيبارين باستمرار لمدة ستة إلى ثمانى أسابيع بعد الولادة.أما عن استخدام الأجسام مولدات المناعة التى تحقن بالوريد فهى محصورة على السيدات اللاتى تعانين من فقدان الحمل بالرغم من استخدام الهيبارين والاسبرين كعلاج أو عند حدوث سيولة فى الدم.