Splenectomized Versus Non Splenectomized Patients With Best Thalassemin Major .echocardiographic:

Fakhry Hassan Soltan

تعتبر الثلاسيميا (أنيميا البحر المتوسط) أكثر الأمراض الوراثية شيوعا، فأكثر من 3% من سكان العالم (ما يعادل 150 مليون شخص) يحملون الجين المسبب للمرض.وفي مصر تعتبر أنيميا البحر المتوسط أحد المشاكل الصحية التي تواجه القطاع الصحي في مصر، إذ تمثل 39 % من إجمالي أمراض الدم، 84% من أمراض تكسر كرات الدم الحمراء المزمنة في الأطفال.وعملية نقل الدم المتكرر هي العلاج الفعال والوحيد الذي يحافظ علي استمرارية حياة هؤلاء المرضي، لكنه يحمل في طياته بعض المضاعفات الناتجة عن زيادة عنصر الحديد وترسبه في الأعضاء المختلفة مما يؤثر علي كفاءة ووظيفة هذه الأعضاء.وما زالت أمراض القلب تمثل السبب الرئيسي للوفيات في حالات الأطفال المصابين بمرض أنيميا البحر الأبيض المتوسط, حيث تعتبر زيادة حمل الحديد في الدم سببا رئيسيا في فشل وظائف القلب .ولذلك أصبح الكشف الدوري لعضلة القلب عنصرا هاما في منظومة العلاج والمتابعة.واستئصال الطحال أحد أوجه علاج المرض والذي يضيف عامل خطورة أخر يؤدى إلى خلل في وظائف القلب وارتفاع في ضغط الوريد الرئوي.وقد صممت هذه الدراسة لإجراء مقارنة بواسطة الموجات فوق الصوتية للقلب بين المرضى مستأصلى الطحال مع الذين لم يستأصل لهم الطحال من مرضى أنيميا البحر الابيض المتوسط( الثلاسيميا الكبرى).وقد أجريت الدراسة علي عدد 30 من مرضي أنيميا البحر المتوسط في الفترة العمرية ما بين 9-12 سنوات من المترددين علي عيادة أمراض الدم بالمعهد الطبي القومي بدمنهور.وقد قسموا إلى مجموعتين :مجموعة لم يستأصل منها الطحال (15 مريض),ومجموعة تم استئصال الطحال منها جراحيا (15 مريض) تناظرت المجموعتين بشكل جيد من حيث العمر,الجنس ,الوزن والطول .وتم خضوع جميع المشاركين في الدراسة إلي الآتي:-1- تم أخذ التاريخ المرضي كاملاً.2- تم الفحص الإكلينيكي بصورة شاملة.3- تم عمل الفحوصات المعملية الروتينية.4- تم عمل أشعة موجات صوتية للقلب (إيكو دوبلر ) للمجموعتين.وقد أسفرت نتائج الدراسة عن الآتي:1- عدد الحالات الذين يعانون من ارتفاع في ضغط الوريد الرئوي في المرضى مستأصلي الطحال اكبر من عدد المرضى الغير مستأصلي الطحال.2- ارتفاع نسبة Mitral EA في المرضى مستأصلي الطحال .3- ارتفاع معدل الفريتين في المرضي أصحاب الضغط الرئوي المرتفع .وفي ختام الدراسة نوصي بالآتي:1- أن يتم عمل أشعة الموجات فوق الصوتية للقلب (إيكو) لمرضي أنيميا البحر المتوسط فوق عشر سنوات للتشخيص المبكر للإصابة بأمراض القلب.2- عمل اختبارات معملية دورية لمرضي أنيميا البحر المتوسط.3- التشخيص المبكر والعلاج لأي خلل في البطين الأيمن يجب أن يدمج ضمن التقييم الروتيني لأشعة الإيكو التلفزيونية.4- ضرورة تعاطي عقار الديسفيرال بانتظام ولجرعة مناسبة وذلك لتقليل نسبة الحديد بالدم حيث أن زيادتها تعد واحدة من أهم العوامل التي تزيد من نسبة أو احتمال اختلال وظائف القلب.