Study Of Hemolytic Anemia In Infancy And Childhood In Qalyubia Governorate:

Mohamed Abdullah Mohamed Abu Dalal

الانيميا التكسيرية هو فـقر الـدم نـتيجـة لتـكـسيرغيـر طبيعي لخلايا الدم الحمراء سـواء في الأوعـية الدمـويـة (انحلال الـدم داخل الأوعية الدموية) أو فـي أمـاكـن أخـرى مـن الـجسم (خارج الأوعية الـدموية) .حيث ان له العديـد مـن الأسـباب المختلفة التي تـتراوح ما بـين مكتـسبة أوموروثـة وطبيعة العلاج تعتمد على طبيعة وسـبب تكسير كرات الدم الحمراء و قد ثبت ان الانيميا التكسيرية تمثل حوالي 5 ٪ من كل حالات فقر الدم و ان معدلات الوفاة من الانيميا التكسيرية منخفضة.الاعتلال يعتمد على المـسبـبات لتكسيركرات الدم الحمراء والاضطرابات الكامنة وراءه مثل الانيميا الـمنجليا أو الملاريا و الحـديد الزائـد من عمليات نقل الدم المتكرر الـتي تشـمل الأضرار التي لحقت بالقلب والكبد ونظام الغدد الصماء وعدوى الالتهاب الكبدي .الانيميا التكسيرية تشمـل خللاً في غشـاء خلايا كرات الدم الحمراء أو خللا في الانزيمات مـثل نـقص الجلوكوز 6فوسفات ديهيدروجـنيز أو خـللا بالـهيـموجـلوبـين مـثل انـيميا البحر المتوسط.العلاج الان يعتمد علي نقـل الدم و انتزاع الحديد وحمض الفوليك وزرع الخلايا النخاعية .الهدف من العملالهدف من هذا العمل هو دراسة بعض مضاعفات فقر الدم الانحلالي مثل تأخر النمو، وتأخر سن البلوغ وعدوى الالتهاب الكبدي الفيروسي (سي) في محافظة القليوبية.خطة العملهذه الدراسة تمت علي جميع المرضي الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي في كلية الطب ببنها ومستشفي اطفال بنها التخصصي .معايير الادراج:• عمر المرضي مابين شهرين إلي 18 عام في كلا الجنسين• الامراض المصاحبة لها أو الغير مصاحبة.• المضاعفات المصاحبة لها مثل( فشل القلب أو فشل الكبد أو إضطرابات الغدد الصماء) أو الغير مصاحبة لها.معايير الاستبعاد:• المبتسرين.خضع الاطفال في هذه الدراسة الي :1- اخذ التاريخ المرضي الكامل.2- القياسات الأنثروبومترية .3- أجراء فحص أكلينكي كامل .4- الاختبارات المعملية:-- فيلم دم .- صورة دم كاملة .- خلايا شبكية .- فيرتين في الدم .- حديد في الدم .- الفصل الكهربائي للهيموجلوبين .- قياس أنزيم جلوكوز 6 فوسفات ديهيدروجينيز .- أختبار هشاشة و أختبار كومب (مباشر- غير مباشر) .- فحوصات أخري لفقر الدم الانحلالي .الـــنــتــائـــج• اثبتت الدراسة ان تأخر النمو و تأخر البلوغ في مرضي الانيميا التكسيرية المزمنة بسبب نقل الدم المتكرر و ترسب الحديد في الغدة الصماء.• كما اثبتت الدراسة ارتفاع نسبة الاصابة بالالتهاب الكبدي الفيروسي ( سي ) في مرضي الانيميا التكسيرية المزمنة بسبب نقل الدم المتكرر و سجلت اعلي معدلات في الانيميا المناعية التكسيرية (83.3%) و انميا البحر المتوسط بنسبة (72.5%) و هذا يتناسب طرديا مع نقل الدم المتكرر.• أوضحت الدراسة ان نسبة سيرم فيرتين2560 نانوجرام/مللترهي النسبة الفعلية التي يتوقف عندها البلوغ وان نسبة سيرم فيرتين 2800 نانوجرام/مللتر هي النسبة التي يتوقف عندها النمو ( الطول ) .الاستنتاج من الدراسة• أوضحت الدراسة ان القياس الدوري لنسبة سيرم فيرتين بالدم هي الحل الامثل لمنع زيادة نسبة الحديد بالدم ومنع ترسبة بالغدة الصماء و منع حدوث مضاعفات ( تأخر النمو و تأخر البلوغ ).• الأستخدام الامثل لعمليات نقل الدم المتكرر و انتزاع الحديد معا تلعب دوراً رئيسياً في تحسين النمو و التطور و اسلوب الحياة للأطفال المصابين بالانيميا التكسيرية المزمنة• ايجاد بروتوكول جديد لعمليات نقل الدم المتكرر و إجراء فحوصات أدق للمتبرعين بالدم لمنع حدوث حالات مرضية جديدة مصاية بالالتهاب الكبدي الفيروسي ( سي ) في مرضي الانيميا التكسيرية المزمنة.