Charging Of Multiple Myeloma Toward Abright Future An Essay Submitted For Fulfillment Of Master Degree In Internal Medicine:

Ahmad Ahmad Ali Seada

السرطان النخاعى المتعدد ( المايلوما المتعددة ) هو سرطان موهن و هو جزء من طائفة من امراض تتراوح بين إعتلال الجاما جلوبيولين وحيد النسيل مجهول الدلالة إلى لوكيميا خلايا البلازما. تمثل المايلوما المتعددة 1٪ من جميع الاورام الخبيثه : وتمثل 10٪ من جميع الاورام الدموية الخبيثه في القوقازيين و 20٪ من جميع الأمراض الدموية الخبيثة فى الامريكيين من اصل افريقى. وهو ثاني ورم دموى خبيث فى الولايات المتحدة . وإجمالى ألإصابة فى الولايات المتحدة هو 4.4 لكل 100,000 فى العام , ونسبة الإصابة فى الرجال إلى النساء هى 1.4 إلى 1 والسبب فى إزدياد معدل المرض فى الرجال و الأمريكيين من اصل افريقى غير معروف . ودوليا فإن المايلوما المتعددة تمثل حوالى 0.8٪ من إجمالى الوفيات الناتجة عن السرطان , مع إكتشاف 86000 حالة جديدة تقريبا سنويا . وقد وجد أن نسبة بقاء المرضى حديثى التشخيص فى الولايات المتحدة لمدة خمس سنوات حاليا هى 33٪ بالمقارنة لما كانت عليه منذ 30 عاما سابقة (26٪). فى المرضى الذين خضعوا للتجارب العلاجية كانت نسبة البقاء 50٪ .والمايلوما المتعددة يمكن ان تسبب مجموعة واسعة من المشاكل , وأهمها تدمير العظام ، الفشل الكلوي ، فقر الدم ، الخلل المناعي و إرتفاع الكالسيوم فى الدم.تشمل الخطوات الأولية للتعامل مع المايلوما المتعددة ؛ دراسة التاريخ المرضى والفحص البدني للمرضى , الدراسات المختبرية , الدراسات التصويرية و دراسات نخاع العظام :وتشمل الأعراض: آلام العظام ، كسور مرضية ، وضعف وفقر الدم ، والعدوى ، ارتفاع الكالسيوم فى الدم ، انضغاط الحبل الشوكي ، أو الفشل الكلوي.وتشمل الدراسات المختبرية : عد الدم الكامل , اللوحة الأيضية الشاملة ، الفصل الكهربائي لبروتين المصل ، الفصل الكهربائي لبروتين البول ، التثبيت المناعي وقياس مستويات بيتا 2 ميكروجلوبولين فى الدم.وتشمل الدراسات التصويرية : التصوير بالأشعة السينية ، الاشعة المقطعية ، الرنين المغناطيسي و الطب النووي .وتشمل دراسة نخاع العظام اخذ عينة للفحص الميكروسكوبى للانسجة والدراسات المناعية والخلوية والجينية .في عام 2003 ، وافق الفريق الدولي العامل للمايلوما على معايير لتشخيص المايلوما ذات الأعراض و المايلوما بدون اعراض والاعتلال الجامى أحادي النسيل غير محدد الدلالة.يجب ان تتم التفرقة بين المايلوما ذات الاعراض ؛ المايلوما بدون اعراض , الاعتلال الجامى أحادي النسيل غير محدد الدلالة , البلازماسيتوما الانفرادي للعظام ، والداء النشواني (اميلويد) و فولدينسترون ماكروجلوبينيميا , وذلك بدراسة التاريخ المرضى والفحص البدني للمرضى , الدراسات المختبرية , الدراسات التصويرية و دراسات نخاع العظامهناك زيادة كبيرة فى عدد الخيارات العلاجية التى اصبحت متاحة في معالجة المايلوما منذ بداية الألفية الجديدة ، وتبدو آفاق المستقبل فى علاج المايلوما أكثر تشجيعا. ومع إدراج فئات جديدة من الأدوية في علاج المايلوما فقد تحول نموذج العلاج ، ولكن لم يتم استبعاد النهج التقليدية. وقد ادت فعالية الادوية المعدلة للمناعة ( ثاليدوميد , ليناليدوميد) و( بورتيزوميب , وهو مثبط للبروتيسوم ) الى توسع كبير في خيارات العلاج . هذه العوامل ، منفردة أو مجتمعة ادت الى زيادة معدلات وفترات استجابة المرضى للعلاج. وعلاوة على ذلك ، فان التجارب الاكلينيكية قد عززت دور زرع الخلايا الجذعية ، و فائدة العلاج المكمل بعد الزرع . وتعتبر عملية زرع الخلايا الجذعية الدموية الطرفية الذاتية التي تدعمها جرعة عالية من العلاج الكيماوى (الملفالان) تعتبر الآن طريقة قياسية لعلاج المايلوما ، على الأقل بالنسبة للمرضى الأصغر سنا. والانخفاض الملحوظ فى سمية زرع خلايا غير ذاتية يبشر بالخير بالنسبة للاستخدام على نطاق أوسع فى علاج المايلوما المتعددة.وهناك عدد من الادوية الجديدة في التطوير والتي تستهدف على وجه التحديد خلايا المايلوما و / أو بيئة نخاع العظم المصغرة مثل: بيريفوسين (زينتاريس ) ، جيلداناميسين ، تانيسبميسين , (ان بى اى -0052) والأجسام المضادة أحادية النسيل.على مدى العقد الماضي ، كانت هناك تحسينات كبيرة في الرعاية المساندة لآفات الهيكل العظمي (باستخدام بيسفوسفونات) ، والقصور الكلوي (المرضى ينبغي ان يعطوا تعليمات بشرب ما لا يقل عن 2 لتر/ يوم من السوائل و فلترة البلازما لدى المرضى الذين يعانون من فشل كلوي حاد) , فقر الدم (باعطاء اريثروبويتين خارجى) و العدوى (عن طريق استخدام المضادات الحيوية الوقائية).والمحصلة النهائية لمرض المايلوما المتعددة متغيرة بصورة عالية. ورغم أن متوسط البقاء الإجمالي للمرضى يتراوح بين 3 و 4 سنوات ، فان مدى البقاء يتراوح من أقل من 6 أشهر إلى أكثر من 10 اعوام. وقد تم استحداث نظام جديد لتحديد مرحلة المرض وهو نظام المراحل الدولى ، والذى احل محل نظام ( دورى – سالمون) في الممارسة الاكلينيكية. والمزايا الرئيسية لنظام المراحل الدولى هي سهولة الاستخدام و دقة المعلومات التى تحدد تطور المرض.وهناك ست احتياجات اساسية للناس الذين يتعايشون مع المايلوما المتعددة:اولا. الإنصاف في الطب الحيوي والأبحاث السريرية : فاليوم لا يوجد اختبار يمكن به الكشف عن المايلوما قبل انتشارها , مما يؤدى إلى التشخيص في مرحلة متقدمة أكثر من المرض. وبالإضافة إلى ذلك ، فإن الأشخاص الذين يعيشون حاليا مع المرض لديهم بضعة خيارات للعلاج. لذلك فإن المايلوما يجب أن يكون لها أولوية للبحوث في السنوات المقبلة. الأشخاص مع المايلوما يجب أن تتوفر لهم معلومات عن المرض ، والوصول إلى المشاركة في التجارب السريرية. فلا احد يعيش مع المايلوما أو أي سرطان أخر نادر يستحق أن يكون محروما من التقدم العلمي المستمر.ثانيا. الرعاية متعددة التخصصات من الفنيين المدربين: إن افضل طريقة لمواجهة احتياجات الأشاص الذين يعيشون مع المايلوما و أسرهم هي من خلال فريق متعدد التخصصات بما فيه من اطباء وممرضين ومهنيين عاملين في مجال الصحة العقلية لهم معرفة متخصصة وخبرة واسعة في علاج هذه الأمراض. المرضى يجب أن يعاملوا باحترام ، مع سهولة الوصول إلى المعلومات الطبية الكاملة ، وأن يعتبروا شركاء في عملية صنع القرار من جانب أعضاء فريق الرعاية الصحية.ثالثا. زيادة المعلومات وخدمات الدعم: في الوقت الراهن ، المنظمات المخصصة لمرضى المايلوما توجد في عشردول من خمسة وعشرين دولة في الاتحاد الأوروبي. وهناك حاجة لكل مريض وأسرته لمعلومات دقيقة ، ويسهل فهمها عن المايلوما والتشخيص والعلاج. كما ان خدمات الدعم للمريض يجب أن تكون متاحة وميسورة لجميع الذين يختارونها. ومنظمات الدعم يجب أن توفر الموارد لتمكين المرضى القيام بدور نشط في مجال الرعاية الخاصة بهم ، فضلا عن تمثيل مصالحها فى المجتمعات الطبية والعلمية ،وفي المجتمعات واضعة السياسات.رابعا. الوصول إلى العلاج الأمثل: كل مريض ، بغض النظر عن الموقع ، والسن ، والدخل ، أو أي عامل آخر ، يستحق أفضل العلاجات المتاحة له أو لها لكل مرحلة من مراحل المرض. ويجب على الوكالات الوطنية للصحة أن توفر العلاج اللازم لإنقاذ الحياة عندما يصبح متاحا ، او على الأقل كيفية الوصول إليه وتقديرالتكلفة والمساعدة على تحمل التكلفة.خامسا. السياسات التي تضع المرضى واحتياجاتهم في مركز العلاج والرعاية: واضعي السياسات يجب أن يجعلوا لإحتياجات مرضى المايلوما الأولوية. مرضى المايلوما يجب أن يسمح لهم القيام بدور نشط في القرارات المتعلقة بالسياسات التي تؤثر عليهم ، ولا سيما تلك المتعلقة بتوفير الرعاية والحصول على علاجات جديدة ومبتكرة.سادسا. الحد من العزلة التي تتسم بها حياة الناس الذين يعيشون مع المايلوما وغيرها من أنواع السرطانات النادرة : فإن الضغط النفسي المعروف لجميع مرضى السرطان هو شعور أكثر حدة من قبل مرضى المايلوما الذين يواجهون صعوبات أكبر في العثور على دعم الأقران وتخصيص موارد ومعلومات نادرة عن هذا السرطان.ولذلك فإن الزيارات المخصصة للتوعية من جانب مؤسسات الرعاية الصحية وغيرها من المنظمات ذات الصلة بالسرطان ينبغي أن تتاح للتخفيف من هذه المشاعر.ونخلص من هذا إلى :هناك ما يدعو للتفاؤل في معاملة المايلوما المتعددة . ومن الواضح أن الأسلوب الحالي فى العلاج يدعو للتفاؤل وخاصة مع توظيف عوامل بحثية جديدة مما سيؤدى الى ازدياد معدل البقاء لفترة تتجاوز 7 سنوات في غضون العشر سنوات القادمة. و من المحتمل أن يكون هناك في المستقبل إدخال تعديلات على نظام المراحل الدولى للمرض بالتضامن مع اللمحة الجينية للمايلوما. هذه التكنولوجيات سوف تزيد من تحديد المرضى الأكثر عرضة لخطر الإصابة بالتقدم السريع للمرض. ليس هذا فقط بل سوف تساعد على تحديد المرضى الذين يمكن أن يستفيدوا من التدخلات الأكثر حدة ، و قد تؤدي في نهاية المطاف إلى نظم مصممة خصيصا للمحة المايلوما الجينية الخاصة بهم. ومع وضع هذا في الاعتبار ، يمكن للأطباء توقع مستقبل المايلوما المتعددة بتفاؤل عندما لم يعد التفكير فيه باعتباره مرض عضال ، ولكن بدلا من ذلك باعتباره مرض من الأمراض المزمنة مع خيارات علاجية متنوعة مع ازدياد فترة البقاء ونوعية جيدة من الحياة.